Рассеянный склероз-что это?
Рассеянный склероз ( РС ) – это хроническое и постоянно прогрессирующее поражение головного и спинного мозга. Встречается больше у женщин в возрасте 20-40 лет, но могут заболеть и мужчины. Причиной заболевания является неправильная работа иммунной системы. «Рассеянный» в данном случае обозначает то, что источники болезни раскиданы по всей нервной системе. В неврологии можно встретить термины «множественный склероз», «пятнистый склероз», «бляшечный склероз», «рассеянный склерозирующий энцефаломиелит», И все они являются обозначением одного и того же заболевания. Течение патологии волнообразное, характер – хронический.
РС не путать со старческим склерозом — название появилось из-за рубцов, очагов болезни, которые рассеяны по всей ЦНС. Рубец представляет соединительную ткань, которая заменяет первичную, оказывая таким образом серьезные нарушения в работе организма.
Еще раньше большая часть людей с рассеянным склерозом проживала в странах, удаленных от экватора. Однако на данный момент времени четкого географического распределения не существует. В последние несколько десятилетий отмечается рост патологии в большинстве регионов земного шара, хотя по-прежнему лидерство остается у стран с умеренным климатом. Там показатели достигают от 50 до 100 человек на 100 000 населения.
Чаще всего болеют женщины, но около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Доминирует заболевание чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это почти 60% всех заболевших. Чаще всего рассеянным склерозом заболевают люди, занимающихся интеллектуальным трудом.
Кроме того сейчас пересматриваются возрастные границы начала болезни. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет. Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. Также группу риски теперь входят лица старше 50 лет.
Основные симптомы и признаки
Заболевание развивается со временем. Первые признаки появляются тогда, когда поражено уже около 50% нервных волокон. На этой стадии заболевания у больных возникают следующие жалобы:
- Нарушение зрения
- Боль и раздвоение в глазах
- Онемение и покалывание в пальцах
- Снижение чувствительности кожи
- Мышечная слабость
- Нарушение координации движений
Со временем, в результате увеличения количества склеротических бляшек, появляются и другие признаки заболевания:
- Спазм и болезненные ощущения в мышцах
- Задержка мочеиспускания и запоры, со временем больной может потерять способность контролировать процессы опорожнения мочевого пузыря и кишечника
- Изменения в сексуальной жизни
- Повышенная утомляемость при выполнении физических действий
- Неполный паралич конечностей, затруднение произвольных движений
- Параличи черепных нервов: глазодвигательного, тройничного, лицевого, подъязычного
- Ритмичные колебательные движения глазных яблок
- Нарушения поведения и снижение интеллекта
- Неврозы, эмоциональная неустойчивость, чередование депрессии и эйфории
Рассеянный склероз: причины
Медицина до сих пор не может дать ответ на вопрос, отчего возникает рассеянный склероз.
Специалисты выделяют три группы причин, часто приводящие к развитию заболевания:
- генетическая – РС это не генетическое заболевание, однако при определенном сочетании генов риск появления болезни повышается;
- внешняя – плохая экология, географическое положение, повышенный радиационный фон, воздействие токсинов, перенесенные травмы и операции, инфекции и вирусы;
- поведенческая – курение, стрессы, особенности питания, значительные умственные нагрузки.
Диагностика и типы рассеянного склероза
Установить рассеянный склероз обычно довольно трудно. Так как патология имеет много общего с другими заболеваниями центральной нервной системы (ЦНС). Прежде всего, врач осматривает и узнает о симптомах. Предварительно, диагноз можно поставить, если наблюдалось два или больше обострений.
Главным способом диагностики считается магнитно-резонансная томография. Однако это не дает точного ответа о наличии патологии (при отсутствии других исследований). Еще применяют метод вызванных потенциалов, при котором измеряют сигналы, которые мозг под влиянием импульса подает телу. Анализ спинномозговой жидкости может говорить о хроническом воспалении в ЦНС.
Как выявить рассеянный склероз
Медики выделяют 4 подтипа среди форм протекания множественного склероза.
- Рецидивно-ремитирующий склероз – самый популярный тип. Его проявление чередуется ремиссией и рецидивом (обострением). Во время ремиссии отчасти или целиком возобновляются функции, которые нарушились. Эта форма наступает с клинически изолированного синдрома.
- Вторично-прогрессирующий – он выявляется у 65% людей с начальным рецидивно-ремитирующим МС. У людей развивается прогрессивная нейродегенерация между острыми рецидивами без четких периодов ремиссии
- Первично-прогрессирующий рассеянный склероз – форма МС, когда с самого начала заболевание неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий.
- Прогрессирующий тип МС с обострениями – тип, при котором развивается неустанная нейродегенерация с дополнительными обострениями. Такая форма МС является наименее распространенной.
Некоторые ученые выделяют два типа рассеянного склероза:
- доброкачественный – тогда, когда болезнь развивается на протяжении 15 лет без серьезных нарушений функций организма;
- злокачественный – МС прогрессирует очень быстро и за 2-3 года приводит к тяжелой инвалидизации.
Варианты течения заболевания
Рассеянный склероз как заболевание протекает многообразно. Если в течение более десяти лет у пациента проявляется минимальная неврологическая симптоматика, такой рассеянный склероз определяется как мягкий, не агрессивный. Если в течение первых пяти лет наблюдаются частые обострения с остаточной симптоматикой или идет быстрое прогрессирование, приводящее к полной беспомощности больных, такой рассеянный склероз определяется как злокачественный.
Клинические формы болезни основаны на том, как протекает рассеянный склероз:
- Ремиттирующий рассеянный склероз.
Волнообразное течение заболевания с периодами ухудшения и улучшения состояния. Протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями. В периоды ремиссий нарастания симптомов нет. Это классический вариант течения болезни.
Как правило, с течением времени ремиссии наблюдаются реже и у основной части больных переходят в стадию вторичного прогрессирования патологического процесса.
- Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.
Постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями (или без них). Есть периоды стабилизации. Через 15 – 20 лет от начала болезни практически все пациенты становятся инвалидами. Но около 50 % пациентов могут обслуживать себя сами.
- Первично-прогрессирующий рассеянный склероз.
Неуклонно прогрессирующее нарастание неврологических нарушений с самого начала заболевания, без обострений и ремиссий. У четвертой части больных каждый год состояние ухудшается. После 25 лет течения болезни практически все больные имеют проблемы с самообслуживанием. Распространенность рассеянного склероза этой формы – 10 – 15 % случаев.
- Первично-прогрессирующий рассеянный склероз с обострениями.
Прогрессирующее нарастание неврологических симптомов с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редкая форма болезни, наблюдается в 3 – 5 % случаев.
Основными показателями течения заболевания являются присутствие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики.
Лечение обострений рассеянного склероза
Задача лечения рассеянного склероза – сделать течение болезни более мягким, ремиссии – продолжительными, неврологические нарушения – не глубокими. Важно помочь больному сохранить трудоспособность, отсрочить время наступления инвалидности, беспомощности в быту, уменьшить тяжесть инвалидизации.
Обострение болезни оценивается по трем параметрам: как часто, как длительно и насколько выражены клинические симптомы. Проводится МРТ с целью выявления гиперинтенсивных очагов поражения нервных клеток.
Для терапии обострения заболевания проводится гормональная терапия метилпреднизолоном – синтетическим глюкокортикоидным препаратом. При приеме лекарств этой группы возможно развитие следующих побочных эффектов:
- возникновение гастрита, язвы желудка;
- повышенное артериальное давление;
- нарушение водно-электролитного обмена, выведение солей калия;
- повышение внутриглазного давления, развитие стероидной катаракты;
- активизация и присоединение инфекций;
- возможна реактивация туберкулезного процесса;
- психические нарушения – тревога, нарушения сна, эмоциональные изменения, стероидные психозы;
- повышение уровня глюкозы в крови, моче, проявление скрытого сахарного диабета, стероидный диабет;
- остеопороз, асептический некроз шейки бедра при длительном приеме;
- нарушение сердечного ритма при назначении высоких доз.
Для коррекции побочных эффектов кортикостероидов одновременно назначают диету, богатую калием, прием препаратов, содержащих калий и кальций, мочегонные средства, препараты, защищающие слизистую оболочку желудка. Также необходим контроль уровня артериального давления, глюкозы крови, контроль электрокардиограммы.
Противопоказаниями для проведения кортикостероидной терапии являются:
- значительное повышение артериального давления;
- сахарный диабет с высокими показателями уровня глюкозы в крови;
- туберкулез легких;
- наличие какого-либо другого инфекционного процесса;
- присутствие эрозивного гастрита или язвы желудка.
В связи с этим всем пациентам перед назначением гормональной терапии необходимо проведение исследования уровня глюкозы крови, рентгенографии легких и гастроскопии (эндоскопического исследования пищеварительной трубки).
Гормональная пульс-терапия не только купирует обострения рассеянного склероза, но и замедляет прогрессирование заболевания. При тяжелых обострениях показан плазмаферез – процедура очищения крови.
Вторым направлением терапии болезни является иммунокорригирующая терапия. Она направлена на снижение частоты обострений. К лекарствам, изменяющим течение рассеянного склероза, относят интерфероны бета (иммуномодуляторы), а также глатирамер ацетат. Воспалительный процесс ограничивает иммуноглобулин G, применяемый в высоких дозах внутривенно. Основная проблема лечения лекарствами, влияющими на частоту обострений и скорость прогрессирования, заключается в том, что они дорого сто́ят.
Третьим направлением терапии заболевания является симптоматическое лечение: лечение повышенного мышечного тонуса, поражения зрительного нерва, болевых синдромов, недержания мочи, расстройств толстого кишечника, снижения потенции у мужчин и других проявляющихся признаков болезни.
В случае наличия стойких двигательных нарушений у пациентов может потребоваться проведение реабилитационных мероприятий, направленных на уменьшение спастичности в конечностях, улучшения координации или мелкой моторики при наличии тремора или слабости в руках.
Больные рассеянным склерозом особенно требуют регулярной психологической поддержки в связи с трудным процессом принятия диагноза и возникающими в ходе прогрессирования заболевания эмоциональными расстройствами. Поэтому на всех этапах болезни показана психотерапия.
Рассеянный склероз: прогноз заболевания
Ремиттирующий рассеянный склероз у половины больных через 10 лет перетекает во вторично-прогрессирующую форму течения болезни. Через 25 лет практически всем пациентам лечение помогает слабо.
Если нет поддерживающего лечения, за 15 лет развития болезни 80 % больных имеют расстройства функционирования органов, 70-ти процентам пациентов тяжело обслуживать себя, половина больных не могут самостоятельно передвигаться.
У 80% больных выявляются вегетативные расстройства:
- постоянное умеренное понижение температуры тела;
- головокружение, повышенное артериальное давление;
- нарушения потоотделения;
- во время обострения болезни развивается сердечная аритмия;
- сниженная двигательная активность формирует остеопороз;
- нарушение функции дыхания – одышка, ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.
При рассеянном склерозе у детей вторичное прогрессирование заболевания наступает примерно через 30 лет. Качество жизни подростков ухудшает депрессивные состояния, хроническая усталость, чувство тревоги.
Исходы и прогноз заболевания зависят от своевременности диагностики и начала адекватной терапии болезни препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза. Лекарства замедляют нарастание инвалидизации.